Ana Domenech, madre de una bebé con piel de mariposa: “Estoy todo el día pendiente de cada movimiento que hace mi hija para que no se haga daño”

Hace 1 año, la vida de Ana Domenech y de su familia cambió por completo. Su hija, Júlia, nació el 2 de febrero de 2025 sin piel en las dos manos. Parió en una clínica privada de Lleida, pero rápidamente fueron trasladados al Hospital Arnau de Vilanova y de ahí derivados a Vall d'Hebron, donde estuvieron 24 días en la UCI. Júlia, que acaba de cumplir 1 año, padece epidermólisis bullosa, una patología rara, más conocida como piel de mariposa, que solo afecta a 500 personas en España. 

“En Vall d’Hebron nos dijeron que hacía 6 años que no veían un caso igual. En esta enfermedad, el manejo de las curas, de las heridas y sobre todo la protección es muy importante”, cuenta para Guyana Guardian. Los primeros días en el hospital fueron confusos, ya que nadie les confirmaba que la niña padecía esta enfermedad, aunque Ana ya lo empezaba a asumir. “Nos dijeron que podía ser una bacteria o un hongo. Cuando ya llevábamos unos días ahí, le dije a mi marido que teníamos que poner los pies en el suelo y empezar a pensar qué era esta enfermedad”, relata.

Los primeros días de ingreso, al no tener protección adecuada, se le hicieron muchas heridas y ampollas en la lengua. Ana cuenta que hay más de 30 subtipos diferentes de piel de mariposa y tras unos días ingresada, le realizaron una biopsia y pudieron determinar que el subtipo de Júlia era el junctural, uno de los menos frecuentes. Ana y su marido, Gerard, se han implicado desde el primer momento en aprender todo lo posible para poder atender a su hija y destaca que lo más complicado de estos primeros días fue estar lejos de su primer hijo, Martí, que cuando nació su hermana tenía 4 años. 

Durante los primeros 3 meses, Júlia tuvo las manos tapadas por protección y se las fueron destapando poco a poco porque los médicos destacaron la importancia de que se fuera viendo las partes del cuerpo para no tener problemas en el desarrollo. “Intenté luchar con mi miedo para equilibrar la balanza. A día de hoy, lleva todas las piernas cubiertas; no se las hemos podido destapar nunca porque patalea y se destroza en un momento. Los brazos ya no los lleva tapados a no ser que tenga una herida grande”, cuenta. El problema ahora es que Júlia ha empezado a gatear y “es un desastre porque se hace heridas por todos los lados porque además es muy movida”.

Ana decidió explicar a través de las redes sociales (@pelldepapallona) en qué consiste esta enfermedad para visibilizarla y concienciar sobre los cuidados que requiere para poder conseguir más fondos para más investigación. 

¿Cómo es convivir con esta enfermedad en casa?

Es muy complicado porque la tenemos que curar cada día; sobre todo en verano fue horrible con el calor. Me pasé el verano cerrada en casa, porque de los apósitos le salían las dermatitis muy bestias y se le hacían heridas supergrandes. En invierno, la lluvia y la humedad también les afectan mucho. Este verano ha sido horrible porque tenía mucho picor y se rascaba toda la noche. Ahora, con un tratamiento biológico, hemos conseguido que esté mejor. Júlia lleva un apósito de espuma en toda la pierna y prácticamente nunca se queda desnuda, aunque hemos tenido suerte en que cicatriza muy rápido. 

¿Qué es exactamente esta enfermedad y por qué se puede dar?

Me lo han explicado y he investigado mucho. Hay diferentes genes que están implicados en crear proteínas y actúan como un pegamento entre las capas de la piel, y a mi hija le falta. El gen que tiene mutado produce la proteína colágena 17 y es la encargada de unir la membrana basal que une la epidermis con la dermis; entonces esta proteína se produce o se produce mal, depende de dónde está la mutación, y hace que la piel se desprenda fácilmente; con un roce le sale una ampolla y, si es un golpe, se le pela directamente la piel.

¿Cómo ha cambiado tu vida desde que eres madre de una niña con esta enfermedad?

He tenido que dejar de trabajar. Tenía dos negocios, tuve que cerrar uno de ellos porque ya era insostenible y en el otro contraté una encargada, pero yo no trabajo, no puedo hacer nada más que cuidarla. La idea era que mi marido, que es asalariado, dejara de trabajar, pero al ser autónoma, la prestación que me pagaban era una ridiculez. Como él tiene una nómina más alta, pensamos que se la cogiera él y yo ir a trabajar, pero enseguida vi que, aunque él está muy implicado en todo, como una madre, nadie está pendiente de una hija. 

Mi suegra es mayor y a mi madre le quedan 3 años para jubilarse y no puede dejarle a nadie a la niña con seguridad. Mi vida ha cambiado un 100%. Estaba acostumbrada a no parar nunca, y de repente, por obligación, te toca parar. Al final lo pongo en una balanza y es mejor que mi hija esté bien y esté conmigo. 

¿Cómo es vuestra rutina de curas y cuidados y cuánto tiempo supone al día? 

A primera hora, le hago una cura rápida, es decir, la cambio; si le ha salido alguna ampolla nueva, la pincho y, si es necesario, se la tapo; en esto puedo tardar 30 minutos. 

Por la tarde, hacemos la cura grande; si la bañamos, tardamos unas dos horas y si no, una hora y pico. Ahí estamos mi marido, yo y mi cuñada, mientras mi suegra está con el niño. Le damos el biberón mientras la curamos porque así está un poco más quieta. Mientras uno le coge una pierna, el otro le coge la otra, y mi marido le va poniendo los apósitos. Durante el día, sola, no le puedo destapar una pierna porque es superpeligroso. Si le duele, pienso que igual le ha salido algo en el pie, pero me tengo que esperar a estar acompañada. A veces, tengo que llamar a mi marido al trabajo y decirle que nos vamos a urgencias porque, cuando le salen ampollas dentro de la boca, nos la tienen que sedar un poco y nosotros mismos se las pinchamos. 

¿Qué habilidades habéis aprendido para facilitar las curas o para aliviar su dolor?

Nos hemos convertido en sus enfermeros. Se trata de leer y de aprender de qué va la enfermedad. En Sant Joan de Déu alguna vez me han dicho que hemos tenido suerte con las heridas y no se trata de suerte, es que estoy pendiente de cada movimiento que hace mi hija para que no se haga daño; el único rato que no estoy pendiente de ella es cuando dormimos, porque al final necesito dormir. Si curas a tu hijo cada 72 horas, una pequeña ampolla se puede hacer más grande; si no destapara un apósito en 3 días, mi hija estaría peor, por eso no es casualidad que esté bien.

¿Cómo ha afectado la enfermedad de Julia a la economía familiar?

Lo hemos notado un montón. Nos cubren los médicos y nos dan el material de curas, pero de la cosmética y cremas no entra absolutamente nada. Entran unas específicas que te dan, pero que a mi hija no le funcionan; después de probar muchas, he encontrado la que le va mejor, pero está catalogada de cosmética y, por tanto, no está cubierta.

Además, siempre lleva leotardos; hay días que se los cambio dos veces al día, tenemos muchísimos. Todo se tiene que adaptar, porque las sábanas tampoco pueden ser de poliéster, y gastas mucho más dinero que con otro niño. Creo que aproximadamente gastamos unos 400 euros al mes en cosas que no usaría si Júlia no fuera un bebé con piel de mariposa.

¿Y a las rutinas y ritmos de la familia?

Nos ha cambiado todo. Este verano no he ido a la playa, ni de vacaciones. No me he movido de casa; mi hijo ha ido a la piscina cuando hemos podido, ha ido con mi madre; si no, pues ha ido con los del casal de verano. Cada tarde estábamos en las piscinas; cuando salía de trabajar, me iba con el niño y el domingo a la playa, y ahora esto no se puede. Las curas también nos condicionan la organización diaria. Si tienes un plan, y surge una complicación y hay que ir a urgencias, pues se cambia todo. 

¿Júlia puede ir a la escuela? 

De momento no, pero en I3 tendrá que ir porque es necesario para su desarrollo y tiene derecho a que le adapten la escuela. Tendrá que tener una veladora todas las horas del día y esto cuesta muchísimo. 

Mi hija necesitará a alguien que esté pendiente de ella y que sepa ponerle una gasa con un desinfectante; ya no te digo hacerle una cura, pero mientras llego, que alguien sepa cómo socorrerla si se cae en el patio. Ahora, nos han reconocido un 65% de discapacidad y tiene derecho a todas estas cosas y voy a pelear por ellas. 

A través de tu cuenta de Instagram compartes vuestro día a día. ¿Qué te motivó a abrir ese canal de visibilidad?

Me molestaba mucho que la gente, por desconocimiento, me preguntara si tenía varicela, o si es contagioso, si se pega. El desconocimiento puede provocarle mal porque que una señora le toque la mano en la calle le puede hacer mucho daño. A veces me dan ganas de poner en el carrito “no tocar, por favor”. 

Soy de un pueblo pequeño y me daba un poco de pereza explicar a todo el mundo qué le pasaba. Vi que muchas veces tendría que pelear por cosas y que si tenía un altavoz grande podría utilizarlo. Y también tenía necesidad de explicarlo. A veces con mi familia pienso que solo hablo de la enfermedad de mi hija o de lo que le pasa, pero al final es mi día a día, todo el rato. Y ahí me desahogo un poco, puedo escribir, puedo expresarme; hay mucha gente que está pendiente, que si no hablas con uno, hablas con otro.

¿La investigación avanza de alguna manera?

Hay un subtipo, las distróficas, que son las más graves, para el que están haciendo una campaña, porque hay un tratamiento aprobado en Europa, pero que por burocracia aún no llega a España, y eso les ayudaría mucho. Se les cierran y aguantan herradas de seis a nueve meses.

Cada cosa que investigan es para una variante, es decir, un gen exacto. El subtipo de Júlia es muy raro y eso significa que se ha investigado menos. He estado investigando, y creo que cuando tenga 10 años igual hay algo para su variante. He creado una asociación para investigar su gen exacto y poder recaudar fondos.

¿Qué cree que hace falta para mejorar la calidad de vida de las personas que tienen piel de mariposa en España?

Sobre todo, destinar mucho dinero para la investigación. Y el apoyo a las familias, porque yo estoy cobrando 1.000 euros al mes, y suficiente es pensar que tu hija se va a despertar cada día con una herida nueva para encima también estar pensando en si vas a poder comprar la crema que necesitas, y ahora tenemos que cambiar el cochecito, ¿y de dónde sacamos 500 euros para el carro? En el futuro también pienso que tendremos que adaptar la casa o con lo que hay que hacer, incluso cambiar de casa porque necesitaré una habitación de curas, con una camilla, y para esto nadie te da dinero. Mi misión en la vida es investigar el gen de Júlia y hacer todo lo posible porque su vida sea mejor y pueda hacer lo mismo que otros niños, pero adaptado a su seguridad.